発作性、突発性に生じる浮腫(浮腫は血管・リンパ管の外に水が漏れ出た状態です)です。
しばしば、普通のじんま疹を合併します。
あるいは、クインケ浮腫はじんま疹(Ⅰ型アレルギー)の特殊な病態とも考えられます。
また、原因などの違いにより、いくつかの病態に分類されます。
（分類）
①遺伝性血管性浮腫(Hereditary angioedema(HAE))
日本補体学会よりガイドラインがあります。
5万人に1人程度にこの疾患があるといわれます。
HAEは補体成分C1インヒビター(C1-INH)の欠損によるものです。
３種の病型に分けられます。
(1). Ⅰ型(HAEの85%)
常染色体優性遺伝、C1-INHタンパク量低値、C1-INH活性低値。
(2). Ⅱ型(HAEの15%)
常染色体優性遺伝、C1-INHタンパク量正常又は上昇、C1-INH活性低値。
(3). Ⅲ型(稀、ほとんど女性)
エストロゲン依存性、ときに凝固第ＸⅡ因子の変異、C1-INHタンパク量正常、C1-INH活性正常。
＊家族歴のない孤発例がHAEの25%に認められます。
＊HAEの診断
家族歴がある。
発症は10～20歳代に多い。
かゆみのない皮下浮腫、粘膜下浮腫、消化器症状（腹痛、吐き気、嘔吐、下痢）、喉頭浮腫・声帯浮腫（3歳以下は稀、窒息感・嚥下困難・声が出ない状態、適切に治療されないと致死率30%）、精神的・肉体的ストレス・妊娠・生理・薬物で誘発
発作は通常24時間でピークとなり、72時間でおさまるが、それ以上続くこともあります。
＊検査所見
C1-INH活性低値、C4低値。
家族歴のない時、後天性血管性浮腫との鑑別が必要。
他に、アレルギー性血管性浮腫、薬剤性血管性浮腫があります。
＊発作時の治療
入院して、C1-INH製剤静注（ベリナートP、50kg以下500単位、50kg以上1000-1500単位）、抗プラスミン剤（トラネキサム酸(トランサミン)、15mg/kg4時間毎、血栓注意）。
喉頭浮腫がひどければ気管内挿管、気管切開。長期的予防として、トランサミン内服、ダナゾール(ボンゾール、もともと子宮内膜症・乳腺症の薬剤)
②アレルギー性血管性浮腫(Allergic AE)
外来ではHANEよりはるかに多い。
ストレス・疲れ・風邪がきっかけになります。
しばしば普通のじんま疹がみられます。
多くは、口唇・口囲がタラコのように腫れたり（口唇浮腫）、眼瞼・眼周囲が眼が開かないくらい腫れます（眼瞼浮腫）。
じんま疹があればかゆいこともあるが、かゆくないこともある(ときにピリピリ感)。
消化器症状（腹痛、吐き気、嘔吐、下痢、筋性防御はない）、まれに呼吸困難(HANEほどひどくないが重篤なこともある)。
原因として、単純ヘルペスのアレルギー、感染症のアレルギー(ウイルス・細菌)のアレルギー、アスピリン不耐症、食物アレルギー(ナッツ、エビ・カニ、卵など)。
発作時の治療は、安静にして運動を避け、ストレス・疲れを除き、トランサミン内服、抗ヒスタミン剤・抗アレルギー剤内服します。
単純ヘルペスのアレルギーが疑われるときは、抗単純ヘルペス剤(バルトレックス・ゾビラックス)の内服も良い結果が得られます。
長期的な予防として、抗アレルギー剤の内服がよいようです。
単純ヘルペスのアレルギーが原因となったアレルギー性血管性浮腫と考えられます。
体幹にじんま疹がみられました。
トランサミン内服、バルトレックス、タリオン内服で呼吸困難もなく、翌日には軽減傾向がみられました。
その後タリオンを患者さん適当に（いい加減？）内服していますが、血管性浮腫の再発はみられません。
③アンジオテンシン変換酵素(ACE)による血管性浮腫
降圧剤（ACE阻害剤・ARB剤、ブラジキニンの分解を抑制するために、ブラジキニンが上昇）。上昇したブラジキニンが原因となります。
④好酸球増多を伴う好酸球性血管性浮腫（Gleich's syndrome、Non-episodic angioedema with eosinophilia(NENE)）
浮腫は主に顔・手背・足背などにできます。
体にできることもあります。
しばしば、発熱や関節痛を伴います。
検査的には、血中の好酸球増加、IgM上昇がみられます。
治療はステロイド内服又は自然軽快(4-8週)を待ちます。
⑤物理刺激による血管性浮腫
⑥後天性血管性浮腫(AAE)
⑦特発性血管性浮腫
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